Es un defecto poco frecuente, en el cual hay una ausencia prácticamente total de  la válvula pulmonar por donde pasa la sangre que el ventrículo derecho bombea a los pulmones. Debido a esto, parte  de esta sangre se devuelve o regurgita de los pulmones  al ventrículo derecho. Usualmente esta anormalidad se asocia con otros defectos cardiacos, en especial  con la tetralogía de Fallot, la comunicación interventricular, anormalidades de la válvula tricúspide, doble salida del ventrículo derecho o defectos del tabique aurículo-ventricular. 

A consecuencia de la ausencia de la válvula pulmonar, las arterias pulmonares (2 en el diagrama de la izquierda)  presentan diferentes grados de dilatación (de leve a dilatación masiva). Además, puede haber una comunicación interventricular (CIV) grande, o sea, un orificio en la pared (tabique o septum) que divide el ventrículo derecho y el izquierdo.

1) ausencia de la válvula pulmonar
2) dilatación de las arterias pulmonares
3) comunicación interventricular (CIV)